【小儿干燥综合征原因】宝宝干燥综合征是怎么引起的
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(1)组织相容性抗原:
近年来通过免疫遗传研究测定,某些主要组织相容性复合体基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的主要组织相容性复合体(MHC)也称人类白细胞抗原(HLA),与干燥综合征相关的为HLA-DR3、HLA-B8。这种相关性可因种族的不同而不同。我国干燥综合征与HLA-DR8相关。男性患者则与DRW52相关。研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性,如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗体,临床症状较重,且都有血管炎的表现。这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标志,它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此,遗传的基础仅是干燥综合征病因之一,尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。
(2)家族史:
干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者,这也提示了本病的病因中有遗传因素。
病毒感染(1)Epstein-Barr(EB)病毒:
它是一种常见的感染人的疱疹病毒。有激活B细胞高度增殖的性能,表现为高球蛋白血症,可转变成B淋巴细胞肿瘤。在干燥综合征的患者的泪腺、唾液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA,说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态,它不断激活B细胞增殖、分化,使疾病缠绵延续;但有学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA,因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。
(2)逆转录病毒:
属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒(HIV)感染者可出现口干、腮腺肿大等干燥综合征样症状,且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体;在HTLV-1(人T淋巴细胞白血病病毒,为另一种逆转录病毒)感染者亦出现干燥综合征样症状,因此有人认为HIV感染可能是干燥综合征的病因。然而HIV患者虽有口、眼干燥,但血清中不具有抗SSA、SSB抗体,它们与HLA-DR3无关。另外,部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体,故不能说明HIV或HTLV-1是干燥综合征的直接病因。
(3)丙型肝炎病毒:
尚有争议。
性激素干燥综合征患者体内雌激素水平升高,且干燥综合征患者大多数为女性,推测与雌激素升高相关。
与自身免疫有关
干燥综合征患者体内有高阳性率和高滴度的抗SSA和抗SSB抗体。
注意事项1、目前病因尚不完全清楚,但与EB病毒感染有关,与遗传因素有关。积极防治EB病毒感染应对预防本症发生有积极意义。
2、干燥综合征患者除需要专科治疗外,因泪液分泌少,平时应戴防护镜,避光避风,保持室内湿润;因唾液分泌少,保护牙齿需用有益牙膏、饭后漱口,牙周炎、口腔有霉菌应及时治疗。
3、干燥综合征患者不论到何处就医,都应主动对医生告知病情,防止手术中、手术后因气道干燥、黏液堵塞而发生意外。
4、积极治疗其他结缔组织病。
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